Dziwna epidemia
Pod koniec 1916 roku do kliniki neurologicznej w Wiedniu zaczęli trafiać pacjenci z objawami, które nie pasowały do żadnej znanej choroby. Jedni niemal bez przerwy spali. Inni widzieli podwójnie, mieli sztywne mięśnie albo wykonywali gwałtowne, mimowolne ruchy.
Początkowo podejrzewano zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, stwardnienie rozsiane czy majaczenie. Żadne z tych rozpoznań nie tłumaczyło jednak całego obrazu choroby.
Neuropsychiatra Constantin von Economo doszedł do wniosku, że ma do czynienia z nową jednostką chorobową. W 1917 roku opublikował jej pierwszy opis pod nazwą Encephalitis lethargica.
W tym samym czasie podobne przypadki obserwował we Francji René Cruchet. Obaj lekarze pracowali niezależnie od siebie, a mimo to opisali tę samą chorobę. Był to pierwszy sygnał, że Europa mierzy się z czymś znacznie większym niż lokalne ognisko zachorowań.
Długi sen
Najbardziej niezwykła była postać senno-okoruchowa. Pacjenci zapadali w stan przypominający sen, ale nie była to klasyczna śpiączka.
Po obudzeniu odpowiadali na pytania, wiedzieli, gdzie się znajdują i rozpoznawali osoby stojące przy łóżku. Po kilku minutach ponownie zasypiali.
Taki stan potrafił utrzymywać się przez wiele dni, a nawet tygodni. U innych chorych dominowały zupełnie inne objawy. Ciało stopniowo sztywniało, ruchy stawały się coraz wolniejsze, twarz traciła mimikę.
Bywali też pacjenci z gwałtownymi, niekontrolowanymi ruchami lub ciężkimi zaburzeniami pracy mięśni odpowiedzialnych za ruch gałek ocznych.
Von Economo wyróżnił trzy główne postacie choroby: senno-okoruchową, hiperkinetyczną oraz amyostatyczno-akinetyczną. Najcięższa z nich kończyła się śmiercią u ponad połowy pacjentów.
Wielu ocalałych do końca życia zmagało się z parkinsonizmem poencefalitycznym i ciężką akinezją.
Dzieci po chorobie
Epidemia nie oszczędzała dzieci, ale u najmłodszych często przebiegała inaczej. Po ustąpieniu ostrej fazy choroby wielu małych pacjentów zmieniało się nie do poznania.
Spokojne wcześniej dzieci stawały się impulsywne, agresywne i miały poważne trudności z kontrolowaniem emocji.
Dla wielu rodzin był to początek kolejnego dramatu. Około jedna trzecia dzieci trafiała do zakładów opiekuńczych, a nawet 70 proc. tych, które przeżyły, zmagało się z trwałymi następstwami neurologicznymi lub zaburzeniami zachowania.
Ślepy trop
Choroba szybko stała się jednym z największych wyzwań ówczesnej medycyny. W latach dwudziestych opublikowano około 9000 prac naukowych poświęconych śpiączkowemu zapaleniu mózgu. Mimo ogromnego wysiłku badaczy nie udało się ustalić przyczyny epidemii.
Podejrzewano infekcję, ponieważ u wielu chorych objawy pojawiały się po bólu gardła lub chorobie przypominającej grypę. Nie znaleziono jednak drobnoustroju, który tłumaczyłby wszystkie przypadki.
Leczenie ograniczało się do łagodzenia skutków choroby. Powstawały specjalne szkoły dla dzieci z trwałymi następstwami, stosowano leczenie psychiatryczne, a w najbardziej dramatycznych przypadkach wykonywano nawet leukotomię czołową.
Na początku lat trzydziestych liczba zachorowań zaczęła gwałtownie spadać. Medycyna do dziś nie potrafi wyjaśnić, dlaczego choroba pojawiła się nagle i równie nagle przestała występować.
Drugie życie
O pacjentach przypomniano sobie dopiero kilkadziesiąt lat później. Neurolog Oliver Sacks opisał ich losy w książce Awakenings. Leczenie lekiem L-DOPA sprawiało, że niektórzy chorzy, od lat pogrążeni w niemal całkowitym bezruchu, na krótko odzyskiwali możliwość mówienia, poruszania się i kontaktu z otoczeniem.
Historia stała się znana na całym świecie po premierze filmu z Robinem Williamsem i Robertem De Niro z 1990 roku.
Bez odpowiedzi
Współcześni naukowcy nadal próbują rozwikłać zagadkę śpiączkowego zapalenia mózgu. Analiza 614 historycznych przypadków przeprowadzona w londyńskim National Hospital for Neurology and Neurosurgery potwierdziła, że była to odrębna choroba o bardzo szerokim obrazie klinicznym.
Zaburzenia ruchowe występowały u 97,6 proc. pacjentów, uszkodzenia nerwów czaszkowych u 91 proc., a problemy okulistyczne u ponad 77 proc.
Badania archiwalnych próbek mózgu nie przyniosły jednak przełomu. Dziś najczęściej rozważa się, że chorobę mogła wywoływać nie sama infekcja, lecz nieprawidłowa reakcja układu odpornościowego po zakażeniu, między innymi paciorkowcami lub wirusem grypy. Żadna z hipotez nie wyjaśnia jednak wszystkich przypadków.
